A vörösvérsejt-transzfúzió célja az oxigénszállító képesség javítása olyan esetekben, amikor tünetekkel kísért anaemia igazolódott, vagy fennáll ennek kockázata. Az alacsonyabb hemoglobin küszöbértékeket alkalmazó restrik­tív transzfúziós stratégia típusos klinikai esetekben egyenértékű a liberális küszöbértékekkel. A plazmatranszfúzió a klinikailag jelentős véralvadási zavarok korrekciójára szolgál vérzés vagy annak nagy kockázata esetén. Az alvadási paraméterek enyhén kóros értéke nem prediktív klinikai vérzés irányában, ezért önmagában nem is teszi szükségessé plazmatranszfúzió adását. A trombocitatranszfúzió célja a vérzések megelőzése vagy keze­lése thrombocytopeniában vagy a vérlemezkék funkciózavara esetén. Hypofibrinogenaemiában krioprecipitátum transzfúziója szükséges.

A polycythaemia vera (PV) a három őssejt eredetű mieloid malignus be­tegség egyike. Jellemzője az erythrocytosis, melyet leukocytosis és thrombocytosis is kísérhet. Artériás és vénás vérrögök képződhetnek, a kórkép leukaemiába vagy myelofibrosisba mehet át. A Janus-kináz-2 genetikai mutációja majdnem mindig kimutatható. 

A hematológiai betegségek diagnosztikájának is alappillérét képezi a be­tegek fizikális vizsgálata és az ennek során észlelt tünetek helyes értelme­zése. A közleményben a teljesség igénye nélkül részletezem a hematológiai betegségek legfontosabb klinikai tüneteit, az általános állapottól a bőrel­változásokon, nyirokcsomó-nagyobbodásokon, nyálkahártya-eltéréseken, a hasi szervek anomáliáin át egészen az ízületi deformitásokig.

Jelen ajánlásunkban azt ismertetjük, hogy mi a helyes és biztonságos eljá­rás a veleszületett vérzékenységben szenvedő, illetve antikoaguláns vagy trombocitagátló kezelésben részesülő betegek koronavírus-vakcinációja kapcsán.

A klinikai összefoglaló közleményben tárgyaljuk a korszerű haemophilia-ellátás európai alapelveit és azok érvényesülését hazánkban. 

A pitvarfibrilláció a klinikai jelentőséggel bíró arrhythmiák közül a leg­gyakrabban fordul elő és a prevalenciája a népesség öregedésével nő. Bár nem életveszélyes ritmuszavar, a morbiditást és mortalitást jelentősen befolyásolja, szívelégtelenséget okozhat, és markere egy organikus beteg­ségnek még akkor is, ha ezt bizonyítani nem tudjuk. 

Az Európai Gyógyszerügynökség emberi felhasználásra szánt gyógyszerekkel foglalkozó bizottsága (CHMP) pozitívan véleményezte az A típusú hemofília kezelésére és megelőzésére szolgáló Esperoct (turoktokog alfa pegol) készítményt.

Az orrvérzés szinte mindig riadalmat keltő esemény. A vérzés mögött szá­mos etiológia állhat, az orrvérzés nem betegség, hanem tünet. Amennyiben a kiváltó ok ismert, törekedni kell annak megszüntetésére. A terápiás stra­tégiát meghatározza az orrvérzés karakterisztikája. A spektrum az enyhe felső légúti infekciónál használható orrkenőcstől a makacs, recidív hátsó vérzések esetén alkalmazható érligatúra különböző formáiig tart. Amennyiben a kiváltó okot sikerül eliminálni, recidívára nem kell számítanunk.

A hemolitikus anaemiát minden normocytaer és macrocytaer anaemia el­különítő diagnosztikájában számításba kell venni. A hemolízis bekövetkez­het intra- és/vagy extravaszkulárisan a reticuloendothelialis rendszerben. A betegek akut anaemia, sárgaság, haematuria, dyspnoe, gyengeségér­zés, tachycardia, esetleg vérnyomásesés miatt fordulnak orvoshoz. A di­rekt antiglobulin teszttel elkülöníthetők az immunológiai és nem immu­nológiai okok. A hemolitikus kórképek altípusai: haemoglobinopathiák, membranopathiák, enzymopathiák, immunmediált anaemiák és extrinszik, nem immunológiai (trombotikus, fertőzéses stb.) okok. Gyógyszerek több mechanizmussal okozhatnak hemolitikus anaemiát.

Az FDA 2018. október 4-én VIII faktorral szembeni gátlótestek nélküli esetekre is engedélyezte az A típusú hemofília kezelésére szolgáló emicizumab hatóanyagú Hemlibra nevű készítményt.